Bei der Polycythaemia vera, kurz PV, einer seltenen, eher chronisch verlaufenden Form von Blutkrebs, kommt es zu einer chronischen Überproduktion von Blutzellen durch die blutbildenden Zellen im Knochenmark. Infolgedessen steigt der Anteil der Zellen im Blut. Je höher dieser Anteil ist, desto niedriger ist die Fließfähigkeit des Blutes. Hierdurch steigt das Risiko von Thrombosen und Infarkten. Wichtig ist deshalb eine frühzeitige Diagnostik und Einhaltung der Arzttermine, um die individuelle Ausprägung der Erkrankung zu berücksichtigen und auf Veränderungen rechtzeitig reagieren zu können.
Die Polycythaemia vera trifft vor allem ältere Menschen, überwiegend zwischen 60 und 65 Jahren. Die Lebenswartung ist bei guter Einstellung der Blutwerte kaum eingeschränkt. Tatsächlich kann zu Beginn die Erkrankung unbemerkt bleiben und durch die erhöhte Anzahl der roten Blutkörperchen sogar anregend auf die körperliche Leistungsfähigkeit wirken: Denn mehr Blutkörperchen transportieren mehr Sauerstoff.
Doch durch die Überproduktion von roten Blutkörperchen erhöht sich auch der Anteil der Zellen im Blut und es wird zähflüssiger (viskoser). Dies kann zu Durchblutungsstörungen führen – mit dem Risiko von Thrombosen, Embolien, Herzinfarkt oder Schlaganfall.
Was sagt der Hämatokritwert aus?
Deshalb ist eine konsequente Kontrolle des sog. Hämatokritwerts unverzichtbar. Er bezeichnet die Anteile der roten Blutzellen am gesamten Volumen des Blutes und sollte nicht über 45 % steigen. Bei höheren Werten wird eine Senkung der Blutzellenzahl notwendig.
Zunehmende Symptomlast
Im Verlauf der Erkrankung können zunehmend auch Symptome auftreten. Unbehandelt können sie die Leistungsfähigkeit und Lebensqualität deutlich einschränken. Es ist deshalb wichtig, auf mögliche Symptome zu achten, den Arzt darauf anzusprechen und eine zielgerichtete Behandlung einzuleiten, damit einerseits eine veränderte Symptomlast vom Arzt erkannt wird und um andererseits die Symptome zu lindern. Häufig vorherrschend ist die chronische Müdigkeit, die sog. Fatigue. Auch Juckreiz, insbesondere beim Kontakt der Haut mit Wasser, und eine Vergrößerung der Milz zählen zu den belastenden Symptomen. Die Lebensqualität kann aber beim Auftreten dieser spezifischen Symptome durch gezielte Behandlung verbessert werden.
MPN10-Fragebogen
Zur Erfassung der Symptome wurde von einem Ärzte-Team der sog. MPN10-Symptomfragebogen entwickelt, damit der Patient anhand von 10 Fragen die typischen Symptome der Erkrankung für den behandelnden Arzt dokumentieren kann. Dies ist die Voraussetzung, um möglicherweise eine zielgerichtete Therapie zur Symptomlinderung einzuleiten.
Für jedes Stadium eine Therapie
Um die mit der veränderten Fließfähigkeit verbundenen Risiken wie Thrombosen und Embolien, Herzinfarkt oder Schlaganfall zu verringern, werden bei der PV je nach dem Erfolg bei der Kontrolle des Hämatokritwertes verschiedene Therapien angewendet. Doch im Verlauf der Erkrankung können auch zusätzliche Therapien oder eine Therapieumstellung notwendig werden.
> Thrombozyten-Aggregationshemmer
Azetylsalizylsäure (ASS) wird aufgrund der blutverdünnenden Wirkung eingesetzt, um das Risiko von Thrombosen zu reduzieren. Die Behandlung mit ASS erfolgt zusätzlich zum Aderlass oder parallel
zu einer zytoreduktiven (zellreduzierenden) Therapie.
> Aderlass-Therapie
Die Aderlass-Therapie dient zu Beginn der Erkrankung dazu, die Zahl der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) zu senken und dadurch die Fließeigenschaften des Blutes zu verbessern. Dem Patienten werden etwa 250 bis 500 ml Blut entnommen, bis der Hämatokrit unter 45 % liegt, d. h. das Blut dünnflüssig genug ist. Das verlorene Volumen wird durch physikalische Infusionen ersetzt. Die Häufigkeit der Aderlässe kann individuell sehr unterschiedlich sein.
> Zytoreduktive Medikamente
Wenn diese beiden genannten Maßnahmen nicht ausreichen, ist der Einsatz von milden, zytoreduktiven Medikamenten (Zytostatika) notwendig. Diese Medikamente verringern als Zellteilungsgift die Zahl der neugebildeten Blutzellen im Knochenmark. Eine Zytoreduktion mit milder Chemotherapie kann zu Hautveränderungen führen, weshalb ein effektiver Hautschutz und dessen Überwachung sinnvoll ist, ggf. auch ein Absetzen der Therapie und ein Wechsel auf neue zielgerichtete Therapien.
> Kontrolle der Zellteilung: Zielgerichtete Therapie
Wenn die etablierte Therapie mit milden Zytostatika nicht mehr zur Kontrolle der PV ausreicht, gibt es seit drei Jahren die zielgerichtete Therapie. Zielgerichtete Therapie bedeutet, dass die Therapie direkt am Ort der Krankheitsentstehung wirkt, bei der PV an der Blutstammzelle im Knochenmark.
Die zielgerichteten Medikamente schränken die Neubildung von Blutzellen ein, indem sie in der Zelle die Enzyme für die Signalübertragung hemmen. Diese sind für die Zellteilung wichtig, jetzt aber übermäßig aktiv, sodass zu viele Blutzellen gebildet werden.
Der Unterschied zu Zytostatika besteht darin, dass zielgerichtete Therapien nicht auf die Teilung aller Zellen wirken (wie Zytostatika), sondern nur auf die unkontrollierte Teilung der Blutzellen. Die zielgerichteten Therapien helfen, die Blutzellzahl zu senken und ermöglichen so, den Hämatokrit zu kontrollieren und den Hämatokrit-Grenzwert einzuhalten – wichtig für die Fließeigenschaften des Blutes. Zielgerichtete Therapien können also dauerhaft das Blutbild kontrollieren und die Symptomlast effektiv verbessern.
Damit die Patienten ihr Leben möglichst unbelastet weiterführen können – sei es im Beruf, in der Familie oder der Partnerschaft.
Mit freundlicher Unterstützung der Novartis Pharma GmbH, Nürnberg
